肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC 最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以非结合胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC 的晚期表现，并提示PBC 预后不佳。血清总胆固醇可升高。
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