A．血清铜蓝蛋白＜200mg kgB．24小时尿铜＞100～1000μgC．肝组织细胞含铜＞200～3000μ……

单项选择题肝豆状核变性的脑部病变主要在()

A．大脑皮质
B．基底神经节
C．小脑半球
D．丘脑黑质
E．脑干网状系统

单项选择题患儿足月顺产。母乳喂养。出生后第3天出现黄疸，渐加重，食欲不佳，伴有呕吐，大便稀、次数多。肝脾肿大。眼科检查两眼有白内障。惊厥数次，惊厥时抽血测血糖为1.5mmol L，Paigen细菌噬菌体形成细菌生长环。其诊断可能性最大的是()

A．半乳糖血症
B．肝糖原累积症
C．粘多糖病
D．苯丙酮尿症
E．同型胱氨酸血症

单项选择题肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为()

A．肾小管性酸中毒
B．角膜K-F环
C．肝脏损害
D．神经精神损害
E．溶血性贫血

单项选择题12岁患儿，近2个月来出现语言不清、书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。ASTl05U L应诊断为()

A．小脑性共济失调
B．小舞蹈病
C．肝豆状核变性
D．病毒性肝炎
E．扭转痉挛

单项选择题肝豆状核变性目前最常用的药物是()

A．青霉胺
B．盐酸三乙撑四胺
C．硫酸锌
D．左旋多巴
E．安坦