A.苯妥英钠10mg/kg肌肉注射 B.苯巴比妥肌肉注射10mg/kg C.氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg D.副醛8~10ml保留灌肠 E.丙戊酸钠静脉注射液20~40mg/kg
单项选择题患儿此时属于下列哪一种癫痫状态()
A.癫痫大发作持续状态 B.复杂性部分性持续状态 C.肌阵挛性癫痫状态 D.失神性癫痫持续状态 E.非惊厥性癫痫持续状态
单项选择题出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药()
A.发作完全控制2~5年后可逐步停药 B.持续用药半年左右,不发作就可以停药 C.发作完全控制后1~2个月就可以停药 D.发作控制后2年停药 E.发作控制后1年停药
单项选择题该病鉴别诊断最有意义的依据是()
A.合并感觉障碍 B.进行性对称性弛缓性麻痹 C.腱发射消失 D.存在感觉损害平面 E.脊髓休克期后,弛缓性麻痹变为强直性麻痹
单项选择题该患儿的临床诊断是()
A.格林-巴利综合征 B.急性脊髓灰质炎 C.急性脊髓炎 D.进行性脊肌萎缩症 E.周期性麻痹
单项选择题男孩,13岁。昨天受凉,今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,2天后自愈。检查:四肢瘫痪,肌力1级,肌张力低,腱反射消失,其余无阳性体征,血清钾3.0mmol/L。可能的诊断是()
A.周期性瘫痪 B.急性感染性多神经根炎 C.急性脊髓炎 D.病毒性肌炎 E.重症肌无力
单项选择题女孩,10岁,因四肢无力,晨轻晚重,考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是()
A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善 B.周围神经传导速度降低 C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低 D.血清神经节苷脂抗体阳性 E.血清CPK升高
单项选择题男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部,左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.Sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病
单项选择题5个月10天,男孩,“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因,呈痉挛样发作,智能发育与同龄儿相似,无遗传家族史。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.Sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病Ⅰ型
单项选择题女,5岁,因发热伴头痛2天,2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检:神清,神经系统检查精神萎靡,脑神经无异常,颈阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-),脑电图慢波增多。最可能的诊断是()
A.急性播散性脑脊髓炎 B.化脓性脑膜炎 C.病毒性脑炎 D.结核性脑膜炎 E.颅内出血
单项选择题患儿,男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病
单项选择题男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(十)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.神经皮肤综合征 E.Canavan病
单项选择题患儿男,9岁,因水痘后2周,发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体:神志清,精神萎靡,双下肢肌力2级,肌张力低,双足下垂,第6胸椎以下感觉消失,留置尿管。头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为()
A.足量敏感抗生素治疗 B.气管插管,保持气道通畅 C.抗病毒治疗 D.甲泼尼龙冲击后,口服泼尼松 E.高压氧治疗
单项选择题患儿,男,9岁,因发烧伴视物不清1天来眼科就诊,4天后双眼视力障碍加重,并出现双下肢麻木、行走困难,尿潴留。查体:神清,颈抵抗,腹壁反射消失,双下肢肌力1级,肌张力降低,双巴氏(+),第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性,双眼视觉诱发电位异常,脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天,视力恢复至右眼0.04,左眼0.5。肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为()
A.急性播散性脑脊髓炎 B.多发性硬化 C.急性脊髓炎 D.视神经脊髓炎 E.单纯性球后视神经炎
单项选择题女孩,2岁,系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT150U,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18秒,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()
A.纠正低血糖,每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200~1600ml/m2 B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨 C.维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖 D.维生素K静脉注射,纠正低凝血酶原 E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素
单项选择题男孩,10个月,频繁呕吐2天,抽搐4次、昏迷1天,经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是()
A.呈去大脑强直状态 B.体温高热 C.脑脊液压力增高 D.脑膜刺激征阳性 E.脑电图呈弥漫性慢波